И.Л. Брин, М.Л. Дунайкин «НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ГЕНЕЗА И ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ» (С. 40-47)

И.Л. Брин, М.Л. Дунайкин

НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ГЕНЕЗА И

ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ

ФГАУ «Научный центр здоровья детей» МЗ РФ, Москва, Россия

Scientific Center of Children’s Health, Moscow, Russia

 

НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ГЕНЕЗА И ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ
И.Л. Брин, М.Л. Дунайкин
С целью изучения связи дисплазий соединительной ткани с церебральной организацией мозговых дисфункций обследованы  882 ребенка  с перинатальной патологией в анамнезе: 571 школьник с минимальными мозговыми дисфункциями, 204 девочки-подростка с нарушениями менструального цикла и 107 детей 1-12 лет с расстройствами аутистического спектра. При правополушарном нейропсихологическом синдроме в сравнении с левополушарным имеют место 5-кратное преобладание частоты синдрома дисплазии соединительной ткани, его степени тяжести и усугубление нарушений с возрастом, а при дисфункции диэнцефальных отделов мозга расстройства более выражены. 
Ключевые слова: лево- и правополушарный нейропсихологический синдром, диэнцефальная дисфункция, дисплазии соединительной ткани, детский возраст, нервно-психический дизонтогенез.
 
 
NEUROPSYCHOLOGICAL SYNDROMES OF PERINATAL ORIGIN AND CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA IN CHILDREN 
I.L. Brin, M.L. Dunaykin 
In order to examine the relationship of connective tissue dysplasia with cerebral organization of brain dysfunctions 882 child with perinatal diseases in history were examined: 571 school-age children with minimal brain dysfunction, 204 teenage girls with menstrual cycle disorders and 107 children of 1-12 years old with autism spectrum disorders. The 5-fold predominance of the frequency of the syndrome of connective tissue dysplasia, the severity and exacerbation of the disorders with age are in the right hemisphere neuropsychological syndrome in comparison with the left hemisphere one. The dysfunction of diencephalic departments of the brain results in a more pronounced impairment.
Keywords: left — and right-hemisphere neuropsychological syndrome, diencephalic dysfunction, connective tissue dysplasia, children’s age, mental dysontogenesis.
 
DOI: http://dx.doi.org/10.18454/ASY.2016.35.2517


Введение. Функциональные асимметрии мозга остаются в ряду актуальных исследований, и особый интерес вызывают механизмы их формирования с самых ранних этапов онтогенеза. В этот период соединительная ткань -  структурный матрикс мозга и организма в целом, играет значительную роль в эмбриональной закладке и дальнейшем внутриутробном развитии органов и систем. Закономерно возникает вопрос об участии соединительной ткани в формировании структурно-функциональной специфичности мозговых полушарий. В свою очередь, в постнатальном онтогенезе вполне возможно дифференцированное влияние мозговых гемисфер на состояние соединительнотканной основы скелета и внутренних органов посредством развивающейся функциональной нейроэндокринной и психофизиологической регуляции. На наш взгляд, ответы на эти вопросы возможно искать на моделях перинатальных поражений нервной системы (ППНС), изучая проявления дисплазий соединительной ткани (ДСТ) в клинической картине врожденных нейропсихологических синдромов детского возраста с верифицированным топическим диагнозом (латерализацией и уровнем подкорково-стволовых мозговых нарушений). Эти синдромы выделены у детей первого года жизни с негрубыми перинатальными поражениями нервной системы с преимущественной дисфункцией одного из полушарий мозга; их выраженность зависит не только от состояния корковых, но и подкорково-стволовых систем: дисфункция лимбико-диэнцефальных отделов ухудшает деятельность правого, а стволовых структур — левого полушария мозга [4, 7].  Латеральные нейропсихологические синдромы, право- и левополушарный, представляют собой совокупность особенностей  эмоциональной сферы и поведения ребенка, когнитивных, сенсорных, двигательных, вегетативных, обменно-эндокринных и иммунных нарушений, проявляют свою клиническую специфичность с первых месяцев жизни, устойчивы на всем протяжении детства, имеют характерную для каждого динамику и обусловливают варианты нервно-психического дизонтогенеза [1-6]. Таким образом, целью исследования явилось изучение особенностей клинической картины ДСТ у детей с латеральными нейропсихологическими синдромами для углубления представлений о структурно-функциональных и онтогенетических взаимодействиях соединительной ткани и нервной системы.

Материал исследования составили дети с ППНС в анамнезе и ее различными исходами, не имеющие пороков развития мозга, генетически верифицированных, прогредиентных, постнатально приобретенных инфекционных и травматических заболеваний нервной системы, эпилепсий и болезней периферической нервной системы. Из исследования также исключены дети с церебральными параличами в связи с затруднением оценки роли ДСТ в общей картине их двигательных и органных нарушений, а также пациенты с моногенными заболеваниями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данло, несовершенного остеогенеза, гипермобильности суставов и ряд других). Основную группу составили дети без умственной отсталости с минимальными мозговыми дисфункциями (ММД) – задержками и нарушениями развития, расстройствами поведения,  адаптации и  вегетативной регуляции. Поскольку клиническое оформление ДСТ ярче очерчено с возрастом, в анализ взяты дети-школьники; для оценки возрастной динамики дисплазий пациенты распределены на две подгруппы (до и после 12 лет). Для уточнения роли подкорково-стволовых структур в различиях проявлений  и тяжести ДСТ дополнительно рассмотрены группы детей с клинически выраженной дисфункцией диэнцефальных отделов мозга [1, 2]: девочки-подростки с нарушениями менструального цикла и дети 1-12 лет с расстройствами аутистического спектра (РАС). Итак, в исследование ДСТ полигенно-многофакторной природы в структуре латеральных нейропсихологических синдромов включены 882 ребенка (327 мальчиков, 555 девочек) (таблица 1), распределенных по преимущественной дисфункции одного из полушарий мозга – левого или правого (ЛД или ПД) (таблица 2). В целом в исследовании преобладали дети с ПД, максимальная «поляризация» по этому критерию была в группе детей с РАС (отсутствие детей с ЛД), а у девочек-подростков аменорея соотносилась с ПД, меноррагия – с ЛД.

Таблица 1. Гендерная, возрастная и нозологическая характеристика групп детей

Группы детей мальчики девочки Всего

детей

ММД

 

7-12

лет

12-18 лет 7-12

лет

12-18 лет  

 

 

 

571

176 76 137 182
 

всего 252

 

всего 319

Девочки-подростки с расстройством менструального цикла, в том числе:

с аменореей

с меноррагией

 

 

 

175

29

204
РАС (дети 1-12 лет),

в том числе детей:

с атипичным аутизмом — 95

с синдромом Аспергера — 12

75 32 107

 

Всего детей в исследовании 327 555 882

 

 

 

 

 

Таблица 2. Полушарные дисфункции в группах детей

Группы детей Левополушарная

дисфункция (ЛД)

Правополушарная

дисфункция (ПД)

мальчики девочки мальчики девочки
ММД 7-12 лет 12-18 лет 7-12 лет 12-18 лет 7-12 лет 12-18 лет 7-12 лет 12-18

лет

44 20 38 10 124 64 99 172
64 48 188 271
112 459
Девочки-подростки:

с аменореей

с меноррагией

   

 

-

29

   

 

175

-

РАС - 75 32
107
Всего 141 741

 


Методы исследования включали неврологическое и клинико-психологическое обследования с необходимыми инструментальными и лабораторными  методами, использованием методик нейро- и  патопсихологии, соответствующих возрасту детей. Специальная диагностическая задача заключалась в верификации латерализации и уровня мозговых нарушений (подкорково-диэнцефальный, стволовой), для чего оценивались тонусно-рефлекторные  асимметрии  позы и движений (активных и пассивных), глазодвигательных, мимических и оральных рефлексов,  сенсорных и  вегетативных реакций, специфика нарушений психических функций. На основании совокупности данных диагностировали преимущественную дисфункцию одного из полушарий мозга.

Признаки ДСТ регистрировали при физикальном осмотре ребенка, учитывали данные диспансеризации и специалистов-педиатров по медицинской документации. Синдром ДСТ диагностировали по критерию выявления более 6 малых внешних и/или висцеральных проявлений системного вовлечения соединительной ткани из трех и более различных органов из разных систем. Степень тяжести ДСТ оценивали по баллам в соответствии с рекомендациями диагностики ДСТ у детей: 12-20 баллов – Iстепень (вариант нормы), 20-30 баллов – II степень, более 30 баллов – III степень [8, 9]. Определяли  процентное распределение признаков ДСТ в структуре латеральных нейропсихологических синдромов, а также их возрастную динамику, сопоставляя степени тяжести нарушений в возрастных подгруппах у детей с ММД.

Результаты исследования и их обсуждение. Из 571 ребенка в группе детей с ММД школьного возраста синдром ДСТ выявлен у 212 детей (37%), но отличающийся количественно и качественно при ЛД и ПД (таблицы 3 и 4).

Таблица 3. Признаки дисплазии соединительной ткани у детей с минимальными мозговыми дисфункциями (% в группе)

Клинический признак Дети с ЛД Дети с ПД
Деформации грудной клетки

(воронкообразная и килевидная)

Нарушения осанки, сколиоз и кифосколиоз

Плоскостопие

Атрофические стрии

Грыжи (пупочная, паховая, мошоночная)

Мышечная гипотония

Пролапс митрального клапана

Ювенильный остеохондроз

Вертебробазилярная недостаточность

Нестабильность шейного отдела позвоночника

Мальформации сосудов

Патология органов зрения

Птозы органов

 

4

37

15

3

8

12

4

9

15

12

3

36

3

 

9

68

25

32

17

48

7

27

28

32

7

57

6

Соответствие диагностическому критерию установления синдрома ДСТ 9 44
Степени тяжести синдрома ДСТ:

I (12-20 баллов, или вариант нормы)

II (20-30 баллов)

 

100

 

84

16

 

Таблица 4. Синдром ДСТ у детей с ММД в возрастных подгруппах

Показатели ЛД (112 детей) ПД (459 детей)
7-12 лет 12-18 лет 7-12лет 12-18 лет
Количество детей

в подгруппе

(мальчики + девочки)

82

30

 

223

 

236

Количество детей

с синдромом ДСТ и

их процент в подгруппе

8

 

(9,75%)

2

 

(6,7%)

93

 

(42%)

109

 

(46%)

Количество детей

с синдромом ДСТ:

I  степени тяжести

II степени тяжести

 

 

 

8 (100%)

-

 

 

 

2 (100%)

-

 

 

81 (88%)

12 (12%)

 

 

87 (80%)

22 (20%)

 

Число пациентов с синдромом ДСТ, количество признаков и степень их выраженности превалировали у детей с ПД; у них же отмечена тенденция к прогрессированию нарушений в старшей возрастной подгруппе (увеличение встречаемости нарушений и детей со II степенью тяжести ДСТ).   У детей с ЛД нарушения не превышали I степени тяжести, с возрастом состояние стабилизировалось, при адекватных нагрузках и терапии происходила функциональная компенсация дефектов (мышечного тонуса, сердечной деятельности, выраженности сбоев вегетативной регуляции и т.п.).

По исследованным показателям значимых гендерных различий в группе ММД не получено. Однако в рамках однородной гендерной группы девочек-подростков с расстройством менструального цикла у пациенток с ПД выраженность и тяжесть ДСТ значительно преобладали (таблица 5). Эти данные позволяют оценить связь соединительнотканных нарушений не только с правополушарными, но и с подкорково-диэнцефальными дисфункциями, ярко представленными у девушек с аменореей и гипоталамическим синдромом пубертатного периода [1]. То же подтверждают результаты исследования ДСТ в группе детей с РАС: при атипичном аутизме (в нашем исследовании — аутизм на органическом фоне перинатального генеза, при котором выражена дисфункция диэнцефальных отделов мозга [2]) признаки ДСТ и степень ее тяжести максимальны, а дети с синдромом Аспергера (с относительной сохранностью подкорково-стволового уровня регуляции) имеют незначительные проявления ДСТ (таблица 5). Таким образом, в рамках одной нозологической группы выраженность ДСТ в структуре латерального нейропсихологического синдрома различается в зависимости от уровня стволовой дисфункции мозга и тяжелее проявляется при вовлеченности диэнцефальной области.

Таблица 5. Синдром ДСТ у девочек-подростков с нарушением менструального цикла и детей с расстройствами аутистического спектра

Нозологическая группа Представленность признаков  ДСТ (% в группе) Степень тяжести ДСТ
Девочки-подростки:

 

с аменореей

с меноррагией

84%

20%

 

 

I в 57% случаев

диагностически незначимо

Расстройства аутистического спектра:

 

атипичный аутизм

синдром Аспергера

 

 

 

64%

16%

 

 

 

I в 72%, II в 18%

диагностически незначимо

Исходя из полученных данных, можно предположить, что на этапе внутриутробного развития (возможно, даже закладки мозговых структур) многофакторные нарушения соединительной ткани играют значительную роль в дефектном формировании диэнцефальных отделов мозга, обусловливающем врожденную несостоятельность правого полушария и его дисфункции с ранних этапов онтогенеза. Тенденция к возрастному усугублению структурно-функциональных нарушений ДСТ в группах детей с ПД, на наш взгляд, связана с ведущей ролью правой гемисферы мозга в регуляции эрготропного звена вегетативного обеспечения организма. Его дефицитарность у детей с правополушарным нейропсихологическим синдромом ведет к слабости процессов общей активации, играющей ведущую роль в детском развитии, вследствие чего оказываются нарушенными и психические функции, и регуляция обмена веществ, и адекватное возрастное формирование соматических анатомо-функциональных систем организма с риском усугубления врожденных дефектов. Напротив, у детей с левополушарным нейропсихологическим синдромом, хотя и имеющим дефицит трофотропного обеспечения и высокое напряжение симпатического звена вегетативной регуляции, развитие более гармонично вследствие сохранности активационных и эмоциональных процессов, что обеспечивает согласованность работы подсистем организма и создает возможность функциональной компенсации нарушений [3, 4, 7]. Таким образом, на постнатальных этапах онтогенеза важным фактором в проявлениях ДСТ, наряду с особенностями генетического контроля синтеза коллагена и структурных белков, становятся механизмы регуляции в широком смысле – вегетативной, эмоционально-мотивационной и когнитивной, специфично связанные с церебральной организацией этих функций.

 

Выводы.

  1. Дети школьного возраста с минимальными мозговыми дисфункциями перинатального генеза имеют признаки системного вовлечения соединительной ткани, совокупность которых в 37% случаев соответствует диагностическим критериям синдрома дисплазии соединительной ткани.
  2. Коморбидность  дисплазии соединительной ткани с церебральной организацией дисфункций существенно выше при страдании правого полушария, что проявляется пятикратным преобладанием частоты патологии, большей степенью её тяжести и усугублением нарушений с возрастом.
  3. В рамках нозологических форм степень выраженности дисплазии соединительной ткани значительнее при правополушарном нейропсихологическом синдроме и вовлечении диэнцефальных отделов мозга.

 

 

Список литературы:
 
  1. Брин И.Л., Дунайкин М.Л., Шейнкман О.Г., Долженко И.С. Нервно-психическое развитие девочек-подростков с риском нарушений репродуктивного здоровья.// Педиатрия. — 2007.-  Т. 86.- №  3.- С. 52-57.
  2. Брин И.Л., Дунайкин М.Л., Шейнкман О.Г. Расстройства аутистического спектра у детей: вопросы терапии с позиций нейропсихологического анализа нарушений./ В кн.: Идеи В.В. Лебединского в психологии аномального развития. – Ред.  М.К. Бардышевская, Л.С. Печникова, А.Л. Рыжов.// М.: Акрополь, 2012. – С. 368 – 375.
  3. Брин И.Л., Дунайкин М.Л., Шейнкман О.Г. Вегетативная регуляция и нейропсихологические синдромы детского возраста.// Асимметрия (Journalofasymmetry).  - 2014. – Т. 8. — № 4. – С. 6-23. 
  4. Дунайкин М.Л. Нейропсихологический анализ нарушений психического развития детей первого года жизни с перинатальным поражением мозга: Автореф. дисс. … канд. психол. наук. — М., 2003. — 27 с.
  5. Дунайкин М.Л., Брин И.Л.Интерпретация сюжетной картинки как метод комплексной оценки психических процессов. // Дефектология.  - 2007. — № 2. – С. 25–30.
  6. Дунайкин М.Л., Брин И.Л., Вознякевич С.Д.Способ клинико-психологической диагностики последствий негрубых перинатальных поражений нервной системы у детей 6-10 лет. / Патент РФ 2301687. — Б.И. 18/2007.
  7. Дунайкин М.Л. Нейропсихологические синдромы в младенчестве.// Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2008. – Т. 108. — № 1. – С. 12-17. 
  8. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани./ Руководство для врачей. — СПб.: Элби-СПб, 2009. – 704 с.
  9. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей: алгоритмы диагностики, тактика ведения (Проект Российских рекомендаций).//  Педиатрия.  - 2014. – Т. 93. — № 5. — Приложение 1. —  40 с.

 

Сведения об авторах:

Брин Ирина Леоновна, невролог, доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения восстановительного лечения детей с церебральными параличами ФГАУ «Научный центр здоровья детей» МЗ РФ

Телефон: 8-916-487-06-32 (моб.); Email: ilbrin@mail.ru

 

Дунайкин Михаил Львович, клинический психолог, кандидат психологических наук, доцент, старший научный сотрудник отделения восстановительного лечения детей с церебральными параличами ФГАУ «Научный центр здоровья детей» МЗ РФ

Телефон: 8-916-491-45-93 (моб.); Email:  dunayml@mail.ru

 

Комментарии и пинги к записи запрещены.

Комментарии закрыты.

Дизайн: Polepin